儿童自身炎症性疾病诊断与治疗专家共识2022年解读PPT课件

背景>定义：自身炎症性疾病(atoinflammatory diseases,AIDs)是由基因突变引l起其编码蛋白发生改变，造成固有免疫系统失调而引起全身炎症反应的一组疾病。>临床表型：这组疾病以反复或持续的炎症反应为特点（急性时相炎症蛋白升高)、缺乏适应性免疫系统的参与（缺乏自身反应性T淋巴细胞和自身抗体）>疾病特点：ADs种类繁多，临床表现和发病机制多样，根据其临床特点及发病机制分为不同种类>诊断：对于起病年龄小、具有反复发作性的发热和其他全身炎症反应表现及家族史的患儿需考虑到ADs的可能，明确诊断依赖于病史、临床表现和基因检测结果的综合分析。>治疗：ADs的常用药物包括非甾体类抗炎药物、糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂。早期诊断并积极治疗ADs可有效减轻全身炎症、缓解脏器损伤、降低远期并发症的发生率。背景中华实用儿科临床杂志2022年2月第37卷第3期Chin」Appl Clin Pediatr,February2022,Vdd.37,No.3·标准·方案儿童自身炎症性疾病诊断与治疗专家共识中华医学会儿科学分会风湿病学组中国医师协会风湿免疫科医师分会儿科学组海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会儿童学组福棠儿童医学发展研究中心风湿免疫专业委员会通信作者：李彩凤，Email:caifeng_i@yeah.net【摘要】自身炎症性疾病(autoinflammatory c山seases,AIDs)是由基因突变引起其编码蛋白发生改变，造成固有免疫系统失调而引起全身炎症反应的一组疾病。这组疾病以反复或持续的炎症反应为特点（急性时相炎定蛋白升高)、缺乏适应性免疫系统的参与（缺乏自身反应性T淋巴细胞和自身抗体）。ADs种类繁多，临床表现和发病机制多样，根据其临床特点及发病机制分为不同种类。对于起病年龄小、具有反复发作性的发热和其他全身炎症反应表现及家族史的患儿需考虑到ADs的可能，明确诊断依赖于病史、临床表现和基因检测结果的综合分析。治疗ADs的常用药物包括非甾体类抗炎药物、糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂。早期诊断并积极治疗AD可有效减轻全身炎症、缓解脏器损伤、降低远期并发症的发生率。为规范ADs的诊治，中华医学会儿科学分会风湿病学组等特制定儿童Ds诊断与治疗专家共识。【关键词】自身炎症性疾病：诊断：治疗：共识基金项目：北京市医院管理中心儿科学科协同发展中心专项经费资助(XTCX201819】D0l:10.3760/cma.i.cm101070-20211109-01333>近年来，对AIDs的认识逐渐加深，但由于AIDs常表现为多系统受累，临床表现复杂多样，与自身免疫性疾病、感染、肿瘤等疾病鉴别困难，诊断有一定难度；治疗水平远远落后于其他风湿免疫性疾病，导致目前AIDs的治疗方案欠规范。因此，AIDs的早期识别、早期诊断及合理治疗仍然存在巨大挑战。目录11定义CONTENTS2分类及临床表型43诊断思路/4治疗策略/5几种主要的AIDS