《中国重症肌无力诊断和治疗指南2025版》(要点整理)（62页）PPT课件

目录一、概述七、长程管理（随访）二、MG的临床表现八、特殊MG患者的治疗三、MG的诊断九、多学科综合管理四、MG亚组分类和临床特点十、MG患者慎用的药物五、MG的评估十一、总结及展望六、MG的治疗十二、本指南的缩略语概述重症肌无力(MG)是获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体(AChR)抗体是最常见的致病性抗体，此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性酪氨酸激酶受体(MuSK)、脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)等抗体均可干扰AChR聚集、影响AChR的功能及神经肌肉接头信号传递，参与MG的发生发展。MG的全球患病率约为12.4/10万人。基于国家医院质量监测系统数据库统计结果显示，我国MG的发病率约为0.68/10万人，女性发病率略高于男性；但由于该研究仅纳入住院患者，中国MG实际发病率可能更高。MG的年龄标准化死亡率为1.86/100万人，其中呼吸系统并发症是造成MG死亡的重要原因之一。总体而言，我国MG患者的疾病负担和医疗负担情况仍较为严峻。概述自《中国重症肌无力诊治指南(2020版)》发布以来，我国MG诊治取得了显著进展，基于此背景，中华医学会神经病学分会神经免疫学组结合国内外相关领域进展，参考相关国际共识指南，在上一版指南的基础上进行更新修订编写了本指南，并采用英国牛津大学循证医学中心证据分级和推荐标准对MG诊断和治疗作出推荐建议（表1)。本指南主要更新了以下内容：MG的治疗理念、治疗原则和治疗目标；重点关注疾病负担和患者生活质量，强调药物快速起效及维持治疗的重要性；细化MG评估、疾病长程管理以及多学科管理相关内容，为MG患者的综合管理策略提供参考；根据近年靶向免疫治疗、细胞治疗等方面的进展，更新临床研究结果和各MG患者群体的推荐意见。本指南旨在为临床医师提供MG最新诊治规范，指导临床医师工作。