中回种瘤临床2023年第50卷第8期Chin J Clin Oncol2023.Val.50.No.8www.cjco.cn385·指南与共识·中国抗癌协会神经内分泌肿瘤整合诊治指南（精简版）中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会摘要神经内分泌肿璃(neuroendocrine neoplasms,NENs)是一类起源于肽能神经元和种经内分泌细胞，具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿璃，可发生于全身各处，以肺及胃肠胰NEN(g卧stroentero-pancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)最常见。国内外研究数据提示，NENs的发病率在不断上升。美国流行病学调查结果显示，与其他类型肿璃相比NENs的发病率上升趋势更为显著。中国抗癌协会神经内分泌肿璃专业委员会在现有循证医学证据基础上，结合已有国内外指南和共识，制订了首版中国抗癌协会种经内分泌肿璃整合诊治指南，为临床工作者提供参考。关键词神经内分泌肿璃珍断治疗指南doi:10.12354Wi.issm.1000-8179.2023.20221522China Anti-Cancer Association guideline for the diagnosis and treatment of neuroen-docrine neoplasms (abridged version)China Anti-Cancer Association Committee of NeuroendocrineCorrespondence to:Jie Chen;E-mail:chenojie@hotmail.comAbstract Neuroendocrine neoplasms (NENs)are a kind of rare tumors that originate from peptidergic neurons and neuroendocrine cellsthat show neuroendocrine differentiation and express neuroendocrine markers.NENs can occur in any part of the body;however,they arecommon in the lungs,stomach,intestines,and pancreas.National and international research data suggest a rise in the inddence of NENs.The results of epidemiological investigations from the United States have showed that,compared with other types of tumors,there was amore significant increase in the incidence of NENs.Based on existing evidence,in addition to national and international guidelines and con-sensus,the experts from China Anti-Cancer Association Committee of Neuroendocrine fommulated its first guideline for the diagnosis andtreatment of NENs to serve as a reference for dinical physicians.Keywords:neuroendocrine neoplasms(NENs),diagnosis,treatment,guideline神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENENs具有高度异质性，诊断困难和复杂，治疗策略的Ns)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具制定需要既遵循指南规范，又要在多学科协作基础下有神经内分泌分化并表达神经内分泌标记物的少见肿进行个体化选择。瘤，可发生于全身各处，以肺及胃肠胰NENs(gastroent-因此，中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会ero-pancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)组织了相关领域专家，在现有循证证据的基础上，结合最常见四。已有的国内外指南和共识，制定了首版中国神经内分根据原发肿瘤所对应组织的胚胎起源的不同，泌肿瘤整合诊治指南。NENs可分为前肠（支气管肺、胃、十二指肠、胆道和1临床表现胰腺)、中肠（空肠、回肠、阑尾和近端结肠）和后肠（远1.1功能性NENs的临床表现端结肠和直肠)NENs。直肠和胰腺是亚洲人群最常见功能性NEs(functional neuroendocrine neopl-的发病部位。根据是否存在特定基因胚系突变，asm,F-NENs)约占所有NEN的20%，好发于胰腺。NENs分为散发性和遗传性，后者相对少见；根据肿瘤1.1.1功能性胃肠NENs的临床表现功能性胃肠是否分泌激素及产生激素相关症状，NENs分为功能NENs(functional gastrointestinal neuroendocrine neo-性和非功能性肿瘤。病理学方面，根据分化程度，分为plasm,F.GINENs)中最常见的是伴随类癌综合征的小分化良好的神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,.肠NENs及胃泌素瘤P-。NET)和分化差的神经内分必癌(neuroendocrine car-.伴随类癌踪合征的小肠NENs中，肝转移患者多cinoma,NEC):除此之外，在胃NENs(gastric neuroen-见，可出现发作性或持续性的头面部、躯干部皮肤潮docrine tumors,g-NETs)中还存在临床分型问题。红：轻度或中度的腹泻伴有腹痛，腹泻不一定与皮肤潮通信作者：陈洁chenOjie(@hotmail..com
