罕见病研究Joumal of Rare Diseases·指南与共识·中国蕈样肉芽肿诊疗及管理专家指南中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会通信作者：刘洁，El:Liujie04672@pmh.em晋红中.E-mail:jirhongzhong@263.n4中国医学科学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，北京10070【摘要】蕈样肉芽肿(M)是原发于记忆性辅助T细胞的皮肤淋巴瘤。典型的MF皮损具有典型的3期表现。早期为斑片，逐渐形成浸润性斑块，晚期可出现肿瘤、红皮病，也可能累及淋巴结和其他脏器。自然病程可达数十年。MF早期诊断困难，需要定期随访、重复活检，并结合临床表现、组织病理、免疫表型、分子生物学进行综合判断。F患者的治疗应根据分期决定，早期MF可选择外用药物、光疗、放疗等皮肤定向治疗，晚期MF或复发难治性早期F需进行系统治疗，系统治疗均可联合皮肤定向治疗以缓解症状。多学科诊疗模式对于MF患者的管理十分重要。在制订治疗方案时应由多学科诊疗团队对患者进行整体评估。充分权衡可能的获益、患者耐受性及治疗副反应。以延缓疾病进展。改善患者生活质量。本指南参考国外国内的最新研究成果，结合中国的实际情况和专家经验制定，旨在规范中国MF的诊断、治疗与管理流程。【关键词】蕈样肉芽肿：诊断：治疗：管理：指南【中图分类号】R739.5【文献标志码】A【文章编号】2097-0501(2023)02-01919D0:10.12376/j.issn.2097-0501.2023.02.008Expert Guidelines for the Diagnosis,Treatment,and Management of MycosisFungoides in ChinaRare Skin Disease Committee of China Alliance for Rare Diseases,National Clinical Research Centerfor Dermatologic and Immunologic Diseases,Dermatology Branch of China International Exchangeand Promotion Association for Medical and Health CareCorresponding authors:IIU Jie,E-mail:Liujie04672@pumch.cnJIN Hongzhong,E-mail:jinhongzhong 263.netDepartment of Dermatology,Stale Key Laboratory of Complex Severe and Rare Diseases,National Clinical Research Centerfor Dermalologic and Immunologie Diseases,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical SciencePeking Union Medical College,Beijing 100730,China[Abstract]Mycosis fungoides MF)is a cutaneous lymphoma originating from memory helper T cells.The lesion caused by classical type of MF is characterized by the progression from patches at early stages,ad-vancing to more infiltrated plaques and eventually to tumors or erythroderma.Lymph nodes and visceral organsmay be involved.The clinical course can last for decades.Early diagnosis of MF is difficult,usually requiringregular follow-up,repeated skin biopsy,and comprehensive analysis of the clinical manifestations,and involving基金项日：中央高水平医院临床科研业务费(2022PU1CH-C-卫1)：国家自然科学基金(82173449：北京市自然科学基金(7232I14):中国医学科学院医学与健康科技创新工程(20222M-C8TA-007引用本文：中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会。中国覃样肉芽肿诊疗及管理专家指南川.罕见病研究，2023,2(2)：191-209.di:10.12376/j.in.2097-050L.2023.02.008.Vl2No.2191
