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嗜血细胞综合征诊治中国专家共识PPT课件

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一、定义嗜血细胞综合征,又称为嗜血细胞性琳巴组织细胞增多症。,是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征主要由淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞而引起的一系列炎症反应。,临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象为主要特征。二、发病机理凋亡缺陷发热三系下降NK细胞和CTL杀伤靶细胞功能下降凝血功能障碍T细胞和巨噬细胞过度堆积活化脂类代谢紊乱高细胞因子血症铁代谢紊乱sIL-2R IFN TNFa IL-6中枢神经受累多器官衰竭
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