《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》解读医学PPT课件

原发性中枢神经系统血管炎(Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS;Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV):是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。1922年，Harbitz首次报道了一种原因不明的血管炎：1959年，Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为一种独立疾病首次被提出：1988年，Calabrese和Mallek系统报道了8例该类疾病病例，将其统一命名为PACNS,并系统地提出初步临床诊断标准；2009年，Birnbaum和Hel1mann对既往报道进行综述并提出补充诊断标准：2011年，Hajj-A1i等依据临床表现、影像学检查及脑组织病理活检结果提出分类标准。1流行病学n发病率及患病率不明，推算其发病率为2.4/106；n女性患者稍多；n可发生于任何年龄，40-60岁多发，儿童偶见。