肺泡蛋白沉积症细胞学病理诊断中国专家共识

临床与实验病理学杂志J Clin Exp Pathol2023Apr;39(4)·385··专家共识·肺泡蛋白沉积症细胞学病理诊断中国专家共识中国医师协会呼吸医师分会病理工作委员会，上海市医师协会病理科医师分会胸部病理学组关键词：肺泡蛋白沉积症：肺泡表面活性物质：细胞学；超微结构：诊断中图分类号：R365文献标志码：A文章编号：1001-7399(2023)04-0385-07doi:10.13315/j.cmki.cicep.2023.04.001肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的弥漫性肺疾病，以肺泡巨噬细胞功能障碍和肺泡表面活性物质在肺泡腔内积聚为特征]。其症状和体征缺乏特异性，明确诊断依赖病理检查口。肺活检阴性以及有禁忌症患者往往依赖于支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavage fluid,BALF)细胞学检查协助诊断3-；有禁忌症不能获得BLF的患者痰液沉淀物的光镜和透射电镜检查可协助PAP的诊断s-可。因此细胞学检查在PAP诊断中占重要地位，但细胞学诊断在标本采集、涂片、切片制作、染色、形态学判读和诊断等方面与组织学不同，操作不规范性制约了PAP的细胞学诊断水平[。为此，中国医师协会呼吸医师分会病理工作委员会携手上海市医师协会病理科医师分会胸部疾病学组，制定了PAP细胞学病理诊断中国专家共识。1定义和规范用语图1肺泡结构尚存，肺泡腔内充满嗜伊红的脂蛋白性红染物1.1肺泡表面活性物质其是由Ⅱ型肺泡细胞(typeⅡ图2PAS染色呈红色图3PAS-D染色呈红色图4SPBalveolar cell,ACⅡ)分泌的一种脂蛋白，主要成分是二棕榈免疫组化染色呈棕色，EnVision法酰卵磷脂（占6O%以上）和表面活性蛋白(surfactant protein,SP)(约占10%)，分布于肺泡液体分子层表面，具有降低肺表面受体结合，导致JAK2激活并通过多种途径引发信号传泡表面张力、维持肺泡容量的相对稳定、阻止肺泡毛细血管导，与肺泡巨噬细胞很多特殊的功能有关，包括胆固醇输出中液体向肺泡内滤出的作用]。SP有SPA、-B、-C和-D4肺泡表面活性物质清除和宿主防御等四。GM-CSF参与造种类型，其受到ACⅡ分泌和巨噬细胞清除两者之间的严格血过程调节、影响粒细胞、单核-巨噬细胞生物功能，其分泌平衡调控，可以通过过碘酸-希夫(periodic acid-Schiff,诚少和功能异常与PAP发病相关口。PAS)染色和淀粉酶消化PAS(periodic acid Schiff with dia-1.3OMB正常ACⅡ胞质中含有同心圆、髓鞘样或平行stse,PAS-D)染色显示（图1~4），透射电镜可观察其特殊排列的板层状结构，称OB,在透射电镜下清晰可见四。的嗜饿性板层小体(osmiophilic multilamellar body,OMB)的OMB内富含磷脂（主要是二棕榈酰卵磷脂）、蛋白质和糖胺超微结构。多糖。OMB成熟后，其内容物被释放于肺泡腔，在肺泡表面L.2粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(gran山ocyte-macro-铺展，形成一层薄膜，称为肺泡表面活性物质，主要作用是降phage colony-.stimulating factor,GM-CsF)其是ACⅡ产低肺泡表面张力，防止肺娄陷。PP发生时，肺泡表面活性生的相对分子质量为2.3×10的糖蛋白细胞因子，与细胞物质在肺泡腔内聚集，可以随着痰液或者肺泡灌洗液排出；接受日期：2022-12-01如果透射电镜在淡液或者BALF中检出OMB可以辅助PAP基金项目：国家自然科学基金(82170082、82260322)、上海市科委医的诊断（图5~8）。学重点科技攻关专项基金(09411951600)、上海市卫生局1.4诱导痰其是通过雾化吸入高渗盐水诱导淡液生成，医学重点专项基金(20134034)通过分析淡液中细胞成分和上清液可溶性介质，研究气道