实用心脑肺血管病杂志2023年3月第31卷第3期投稿网址：htp小www.syxnf.net·73泰安市城市肥胖儿童为例[D]曲阜：曲阜师范大学，2021.parents and children agree on asthma symptoms with exereise.[24]中国医药教育协会儿科专业委员会，中华医学会儿科学分会worries,and confidence in disease management?[J].呼吸学组哮喘协作组，中国医师协会呼吸医师分会儿科呼吸Acad Pediatr,2019,19(6):624-630.D0l:10.1016/工作委员会，等.中国哮喘儿童运动处方30问[J].中华实用jaap.2019.05.007.J儿科临床杂志，2022,37(8)：584-595.D0I:10.3760/cma[28]李婷.支气管哮喘患儿家长自我效能状况分析[J].慢性j1.cn101070-20220310-00249.病学杂志，2022,23(2)：304-306.D0I:10.16440/[25 ZHANG Z Y.WANG L W.WANG J J.et al.Physical activity andJ.CNK.1674-8166.2022.02.40.childhood asthma control:mediation and moderation mole of body[29]华可，虞敏娟，许士娣哮喘忠儿主要照顾者自我效能在应对mass index J .Pediatr Pulmonol.2021.56 (12)3720-方式对生活质量影响的中介效应[」]现代临床护理，2021.3727.D0:10.1002ppul.25662.20(9):14-18.D0:10.3969j.issn.1671-8283.2021.9.03[26 MATSUNAGA N Y.OLIVEIRA M S.MORCILLO A M.[30]栗波.父母效能的理论与研究现状[J].教育观察，2020et al.Physical activity and asthma control level in children and9(3):40-41,60.D0I:10.16070j.cnki.cn45-1388/adolescents J ]Respirology.2017.22 (8 1643-1648.g42020.03.015.D0:10.1111/esp.13093.(收稿日期：2022-11-17：修回日期：2023-02-06)27 ISLAMOVIC F.SILVER E J.REZNIK M.Do urban minority(本文编辑：陈素芳)·指南·标准·共识·《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》部分更新要点《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》与2017年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》相比有十点变化，其要点内容如下。(1)更新了肥厚型心肌病(HCM)的定义，“拟表型”疾病不再包括在HCM之中。HCM主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。(2)完善了HCM的临床分型。根据血流动力学特点，可分为使阻性和非梗阻性HCM。静息时或激发后左心室流出道压力阶差(LVOTG)峰值均<30mmHg（1mmHg=0.133kPa)诊断为非梗阻性HCM。根据遗传学特点，分为家族性HCM、散发性HCM:根据心肌肥厚部位，分为心室间隔肥厚、心尖部肥厚、左心室壁弥漫性肥厚、双心室壁肥厚、孤立性乳头肌肥厚。(3)增加了对HCM病程特点的论述，有利于疾病危险分层和预后评估的理解。HCM的临床病程具有多样性，近一半的患者初诊时无明显的临床症状，只是被偶然发现。而在另一些患者中，HCM则沿着特定的疾病进程发展，穿插若着改变疾病病程的临床事件，并影响治疗策略。由于多数HCM患者及基因携带者病程很长，在全生命周期中会合并多个合并症，这些合并症会明显影响患者的死亡率和死亡原因。如合并冠心病的HCM约占10%~53%，由于冠心病与HCM临床表现常常类似，有时会忽视其诊治，其自然病程会明显改变。(4)更详尽、全面、深入地介绍了超声心动图、心脏磁共振(CMR)、放射性核素显像、病理检查等方法。超声心动图是HCM诊断首选、准确且经济的方法，所有HCM患者应行经胸超声心动图检查，必要时还需进行心脏超声造影和经食道超声心动图检查(I,B)。对比超声心动图，CMR除了能够准确显示心脏结构与功能变化外，还可以结合钆对比剂延迟强化(LGE)在体识别心肌纤维化。放射性核素显像可用于鉴别心肌缺血和冠状动脉微循环功能障碍、心脏淀粉样变的鉴别。计算机断层血管成像/造影可用于排除有心鲛痛或存在心肌缺血证据的HCM患者是否存在缺血性心脏病。左心室造影检查不仅可通过造影显示心脏和血管的形态结构，还可测量心腔内的压力。心内膜心肌活检（心肌活检）病理检查有助于诊断或鉴别诊断疑似的代谢性或系统性疾病心肌受累。(5)作为HCM的重要诊断方法，基因诊断部分，针对HCM定义的更新，简化了致病基因列表：加入了本领域新的循证证据，并给出了具体推荐：同时列出了基因诊断流程。基因变异是绝大多数HCM患者的根本病因，约60%的HCM患者可以找到明确的致病基因变异，因此基因检测对指导HCM诊治有重要临床意义。目前认为HCM主要是由罕见变异通过常染色体显性遗传模式导致的疾病，明确的致病基因主要为编码肌小节蛋白的基因，包括MYH7、MYBPC3、TNNT2、TNNM3、MYL2、MYL3、TPM1和ACTC1,这些基因的变异可以解释超过9O%的遗传阳性HCM,因此，HCM也被称为“肌小节疾病”。(来源：国家心血管病中心心肌病专科联盟，中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会“中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023”专家组.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023[J].中国循环杂志，2023,38（1)：1-33.D0:10.3969听is5n.1000-3614.2023.01.001.)】(C)1994-2023 China Academic Journal Electronic Publishing House.All rights reserved.http://www.cnki.net
