《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南（2022年版）》解读

第44卷第1明河北医科大学学报VoL44 No.12023年1月JOURNAL OF HEBEI MEDICAL UNIVERSITYJm.20231*·指南解读·《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读司君齐1，王美懿，热西担·努尔买买提2，田晨1“(1.天津医科大学肿瘤医院血液科，天津300060：2.新疆维吾尔自治区和田地区人民医院血液科，新疆和田848000)[摘要]套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种异质性很强的非霍奇金淋巴瘤，具有独特生物学、病理和临床特征，大多数忠者诊断时即为晚期，预后较差。近年来随着大剂量化疗、自体造血干细胞移植及新药研究的进展，患者生存期得到明显延长。本文对《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(2022年版)》主要更新内容进行解读，旨在提高对该少见疾病的认识和诊疗水平。[关键词]淋巴瘤，膜细胞：诊断：治疗doi:10.3969/j.issn.1007-3205.2023.01.001[中图分类号]R733.4[文献标志码]A[文章编号]1007-3205(2023)01-0001-05套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)疫表型等指标确诊，较2016版没有明显变化。但是为成熟B细胞淋巴瘤的一种亚型，占非霍奇金淋巴新版指南提出了“侵袭性变型”这一新的概念，强调瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的6%~8%四。了有10%~15%的MCL细胞呈“侵袭性变型”自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2016(aggressive variants of mantle cell lymphoma,AV-年版)》发布以来，极大地促进了我国医务工作者对MCL),可呈多种细胞学形态，包括细胞单一的淋巴该病的认识)。近年来，随着二代测序、单细胞测序母细胞样细胞（母细胞变异型）及多形性更明显的大等技术的发展，使我们对MCL的发生发展、微环境而不规则细胞（多形性变异型），临床大多为母细胞改变、耐药机制等有了更深的认识。同时，针对变异型。AV-MCL除见于初诊患者外，在疾病进程MCL的靶向与免疫治疗药物也取得了重大进展。中或在一些复发病例中也有发生，这一类型的肿瘤为进一步提高我国医务工作者对MCL的认识，规细胞增殖活性高，预后较经典型MCL差，伴结外侵范MCL的诊治，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员犯是其不良预后因素。Streich等)应用二代测序会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋和SNP微阵列芯片技术，发现该亚型MCL细胞会巴瘤专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨发生大规模染色体重排现象，并表现出高度的基因论，制定了《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南组复杂性和频繁的拷贝数增诚。92%的患者发生(2022年版)》)。为便于读者更好地理解该指南，CDKN2A/B缺失，62%的患者发生TP53突变，其本文将结合指南内容对MCL进行进一步介绍，以他突变包括ATM(53%)、CCND1(38%)、提高对MCL的认识和诊疗水平。NOTCH1(18%)、NOTCH2(23%)和BIRC31MCL的诊断(23%)。AV-MCL对常规化疗反应不敏感，自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell80%以上MCL患者诊断时已处于疾病晚期，transplantation,ASCT)可降低其死亡风险)精确诊断是分层治疗，提高患者预后的前提。新版指南在MCL的诊断上仍然是通过组织形态学和免2MCL的分期与预后风险评估对于经典型MCL,目前仍推荐采用Lugano修[收稿日期]2022-10-30订的Ann Arbor分期系统。但对于白血病性非淋[基金项目]新骚维吾尔自治区自然科学基金(2022D01A09):天巴结型MCL,新版指南推荐参考《中国慢性淋巴细津市卫生健康科技项目(ZC20171):天津市医学重点学科（专科）建胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南》中设项目(TJYXZDXK-009A)CLL相关标准进行分期。预后评估仍采用套细胞[作者简介]司君齐(1997一)，女，内蒙古赤峰人，天津医科大学肿瘤医院医学硕士研究生，从事血液肿瘤疾病诊治研究。淋巴瘤国际预后指数(mantle-cell lymphoma等通信作者。E-mail:tianchen@tjmuch.cominternational prognostic index,MIPI)及结合了Ki-67指数的MIP-c评分系统。另外，新版指南增加了(C)1994-2023 China Academic Journal Electronic Publishing House.All rights reserved.http://www.cnki.net