内科笔记第八章风湿系统

5、心血管：心包炎（最为常见）、心肌炎、心内膜炎、心肌缺血6、肺与胸膜：胸膜炎、狼疮性肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血、其他（肺动脉高压、肺梗死）》7、神经系统：神经精神狼疮(NP-SLE),又称为狼疮脑病，发病病理基础为脑局部血管炎的微血栓。NP-SLE的出现提示处于活动期，病情严重且预后不佳。主要表现为：①中枢：无菌性脑膜炎、脑血管病变、运动障碍、脊髓病（截瘫、大小便失禁等）、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退②外周：吉兰巴雷综合征、自主神经病、重症肌无力等8、消化系统①消化道症状：食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻等。②肝损害。③急腹症：如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等，往往提不$LE活动9、血液系统：大多数病人有慢性贫血，活动性SLE病人常有血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，可并发各系统出血。10、浆膜炎11、眼(五)实验室检查1.抗核抗体谱：(1)抗核抗体(ANA):首选的筛查项目，但不能确诊。(2)抗双链DNA(dsDNA)抗体：诊断SLE的标记抗体之一，特异性高（有特征性），多出现在活动期，抗体的滴度与疾病活动性和预后密切相关。(3)抗ENA抗体谱：①抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一，特异性99%，但敏感性低，且与活动性无关，主要用于早期或不典型病人的诊断与回顾性诊断②抗RNP抗体：与SLE的雷诺现象和肌炎相关③抗SSA(R0)抗体：与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮等相关④抗SSB(La)抗体：与继发干燥综合征有关[BB(SSB)霜，防干燥（干燥综合征）]⑤抗rRNP抗体：阳性者多提示有NP-SLE或其他重要脏器损害2.补体：补体低下，尤其是C3低下常提示SLE活动。3.病情活动度指标：①sDNA抗体和补体。②症状反复（新发皮疹、集落刺激因子变化、蛋白尿增多）。③炎症指标升高（血沉增快、血清C反应蛋白升高、高y球蛋白血症、RF阳性、血小板计数减少等)。4.肾活检病理：对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮性肾炎的治疗意义重大。(六)治疗要点1、糖皮质激素：是目前治疗重症自身免疫病的首选药物，可显著抑制炎症反应，抑制抗原抗体反应。在服药期间，应给予低盐、高蛋白、高钾、高钙饮食，补充钙剂和维生素D,不能自行停药或减量过快，以免引起“反跳”现象。2、免疫抑制剂：有重要脏器受累的患者，诱导缓解期首选环磷酰胺(CTX)和吗替麦考酚酯(MMF)。当血白细胞<3时，暂停使用。CTX可致性腺抑制、脱发、骨髓抑制、肝损害和致畸。MMF主要不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、感染、致畸等。3、生物制剂。4、非甾体类抗炎药：阿司匹林、引哚美欣、布洛芬等5、抗疟药：羟氯喹，长期应用可引起视网膜退行性变和心肌损害。(七)常用护理诊断问题及护理措施和依据1、皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。①保持皮肤清洁干燥，每天用温水冲洗或擦洗，但勿冷湿敷，忌用碱性肥皂。②病人外出时采取遮阳措施，避免阳光直接照射皮肤，忌日光浴；皮疹或红斑处避免涂用各种化妆品或护肤品，可遵医嘱局部涂用药物性软（眼）