输血依赖型地中海贫血（TDT）患者临床输血中国专家共识

临床输血与检验2023年4月第25卷第2期·163··专家共识·输血依赖型地中海贫血(TDT)患者临床输血中国专家共识中国输血协会免疫血液学专业委员会【摘要】目前多数输血依赖型地贫(TDT)患者需长期采用“高量输血+有效去铁”治疗方式，但不同种族、民族的红细胞血型抗原频率、抗体类型等存在差异，多种因素影响或干扰TDT患者输血的安全性与有效性，且我国尚无规范的TDT患者临床输血专家共识。为了TDT患者临床输血获益最大化，中国输血协会免疫血液学专业委员会推出的《输血依赖型地中海贫血(TDT)患者临床输血中国专家共识》，强阔TDT患者启动输血的时机与输血指征、输血量与输血问隔、输血前免疫血液学检测、供者血型抗原选择以及输血样本、输血信息档案和输血不良反应管理、输血与铁过载等内容的重要性，制订了符合TDT患者需求的临床输血中国专家共识。【关键词】输血依赖型地中海贫血临床输血抗原配型输血不良反应专家共识【中图分类号】R457【文献标识码】A【文章编号】1671-2587(2023)02-0163-071前言赖输血程度并无明确界限，目前，国际上将持续Hb1.1TDT定义：地中海贫血(Thalassemia,以下简<70gL定为重型/输血依赖型地贫内。称地贫)是由于珠蛋白基因突变、缺失导致的珠蛋白1.2TDT输血的重要性与目的：输血依赖型的中间链合成减少或完全缺失所引起的遗传性慢性溶血性疾型和重型地贫惑者需及时给予规范化治疗，目前多病，广泛流行于地中海盒地、中东、非洲热带和亚热数TDT患者依赖长期“高量输血+有效去铁”治疗，带地区、亚洲次大陆和东南亚。我国广西、广东、海基本可以正常生活向。干预的终极目标是患者受益，南、湖南、江西、云南和福建等地区也是地贫高发并平衡付出与产出。2~7岁重型TDT依赖输血频次区山。高，风险与货用加大。有学者主张尽量采用造血干随着新准医学的发展，地贫分类不断细化。细胞移枝(Hematopoietic stem cell transplantation,根据临床症状严重程度和是否霄要定期输血将地HSCT)治疗，纠正儿童发育异常。目前移植体系贫分为输血依赖型地贫(Transfusion-dependent安全性提高，货用也可接受，每年地贫移植已接近thalassemia,TDT)和非输血依赖型地贫(Non-1000例，我国主要地贫移植中心患者术后无地贫生transfusion-dependent thalassemia,NTDT),存(TFS)率达90%以上-。造血千细胞国移植期输类有利于临床医生区分病情的严重程度并为规范诊血也须关注，但本共识不涉及。只针对长期依赖输血断、治疗、管理提供参考四)。TDT需终生依赖输血，的惑者血液管理，让患者最大受益。包括重型B地贫、重型HbE/B地贫、非缺失型HbH长期输注异体红细胞，发生同种免疫反应机会病和重型a地贫（存活罕见）等，TDT的定义主要依增加，影响患者生存期。我国香港地区报道，TDT惑据临床是否依赖输血，而非基因型，由于受遗传修饰者血型同种抗体阳性率达23%，部分患者同时出现多因素影响，同种基因型的地贫惑者临床表现可差异较种血型同种抗体，配血难度加大，TDT患者存活期大B)。NTDT是指不依赖定期规律输血或仅在感染、缩短。我国尚无针对TDT临床输血专家共识，各医手术、妊娠等特殊情况下输血的地贫类型。TDT和疗机构多参考或借鉴国外相关专业标准或共识。另NTDT之间，血红蛋白(Hemoglobin,Hb)水平和依外，不同种族、民族的红细胞血型抗原频率、抗体类型等存在差异@1川，国内无法完全借鉴国外的指南或D01:10.3969jism.1671-2587.2023.02.002共识。为降低我国TDT惑者输血同种免疫发生率，提执笔作者：邵超鹏（深圳市第二人民医院输血科）、骆群高临床输血安全性与有效性，TDT患者输血获益最大(解放军总医院第五医学中心输血医学科)、伍昌林（深圳市第化，免疫血液学专委会参考近年文献，并组织免疫血二人民医院输血科)液学、儿科学及血液病学等多学科专家共同讨论并形通信作者：骆群，主任医师，主要从事免疫血液学，重症疑难患者输血，治疗性单采及全血置换术，出凝血评估与输血干预成《输血依赖型地中海贫血(TDT)临床输血中国专等方面研究，(E-mail)luoq66@aliyun.com家共识》。共同通信作者：邵超鹏，主任技师，主要从事免疫血液学方1.3证据水平及推荐等级：本专家共识将证据水平分面研究，(E-mail)cpshaos@hotmail.com.为I、Ⅱ、Ⅲ、N、V共5级，推荐等级分为A、B、