内科笔记神经系统2

五、帕金森病*PD/震颜麻痹多见于中老年人，起病缓慢，是一种较为常见的黑质和黑质纹状体通路变性的慢性疾病，目前认为与多巴胺减少有关。以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为临床特征，主要病理改变是黑质多巴胺(DA)能神经元变性和路易小体形成。高血压脑动脉硬化、脑炎、脑外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩曝嗪类药物等产生的震颤、强直等症状，称为帕金森综合征。(一)临床表现：震颤为疾病早期的首发症状，其次为步行障碍、肌强直、运动迟缓。1、静止性震颤：始于一侧上肢远端，逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。上肢重于下肢。在静止状态时出现且明显，运动时减轻，情绪激动可加重，睡眠时可完全停止，似搓丸样动作。2、肌强直：多从一侧上肢或下肢近端开始，逐渐蔓延至远端、对侧和全身肌肉，表现为被动运动关节时的“折刀样肌强直”“铅管样强直”，如合并有震颤，可表现为“齿轮样强直”。3、运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢笨拙。表现为写字过小、面具脸，日常活动受限。如不能独立刷牙、修剪指甲；不能取物、穿衣。4、姿势步态异常：早期走路拖步，上肢协同摆动的联合动作减少或消失；晚期坐位、卧位起立困难，有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结”现象；有时迈步后碎步往前冲，越走越快，不能立刻停步，称为“前冲步态”或“慌张步态。(二)治疗要点1、抗胆碱能药：适用于震颤明显的年轻人。常用盐酸苯海索（安坦）或东葭若碱、苯扎托品等，合并有前列腺肥大及青光眼者禁用。2、金刚烷胺：能促进神经末梢释放多巴胺，并阻止其再吸收。3、复方左旋多巴：最基本、最有效，能补充黑质纹状体内多巴胺的不足。常用多巴丝肼（美多巴），服药时避免嚼碎药片，出现开/关现象时最佳服药时间为饭前30分钟或饭后1小时，避免与高蛋白食物一起服用，避免突然停药。为不影响左旋多巴的疗效，嘱病人不应同时服维生素B6。4、多巴胺受体激动剂：常选用普拉克索和吡贝地尔，宜从小剂量开始，逐渐缓慢增加剂量直至有效量为止；期间避免用维生素B6、利血平、氯丙嗪（吩噻嗪类，多巴胺受体拮抗药）等，以免降低疗效或导致直立性低血压。首次服药后应卧床休息，避免开车或操作机械；为轻微兴奋剂，尽量上午服药，以免影响睡眠。5、单胺氧化酶B抑制剂：司来吉兰，为轻微兴奋剂，尽量上午服药，以免影响睡眠6、手术疗法：适用于症状限于一侧或一侧较重的病例，60岁以下，且药物治疗无效或副作用严重而不能耐受药物治疗者。(四)护理措施及依据1、运动护理：①鼓励病人尽量参与各种形式的活动。②对有功能障碍：如起坐困难者，应指导病人在做完每日的一般运动后，协助病人反复练习起坐动作。③对起步较困难或步行时突然僵住不能动的病人，指导病人尽量跨大步，向前走时脚尽量抬高，双臂尽量摆动，眼睛注视前方不要注视地面等，如由家属协助病人行走，不要强行拉着病人走。2、饮食护理：①餐前餐后让病人取坐姿坐在椅子上或床沿上保持10一15分钟。②从小量食物开始，不要催促。③对于咀嚼和吞咽功能障碍者：选用小块食物或黏稠不易反流的食物，并指导病人少量分次吞咽，避免吃坚硬、滑溜及圆形的食物如果冻等，喝鲜榨果汁等饮品时，每口食物应尽量为同一质感，不可混杂。⑤蛋白不宜盲目过多，以免降低左旋多巴类药物的疗效。钙质有利于预防骨质疏松，每天应补充1000一1500mg钙。3、疗效观察：①开-关现象：是指症状在突然缓解与加重两种状态之间波动，可适当加用多巴胺受体激动剂。②剂末恶化疗效减退：指每次用药后药物作用时间逐渐缩短，可适当增加服药次数或剂量。③异动症：表现为舞蹈症或手足徐动样不自主运动、肌强直，可累及头面颈部、四肢和躯干。